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鐮刀型貧血:不僅僅是貧血

三月 6, 2012

個案:一位二十歲的非洲裔美籍男性,主訴自一星期前開始,胸口及背部持續劇烈疼痛。忍了五天之後終於至急診室報到,在排除心肌梗塞以及給予止痛藥,並短暫觀察後,病人就出院了。隔天晚上病人的疼痛復發,回到急診室並要求住院。病人的心臟收縮時有雜音;胸部X光顯示心室肥大;胸腹部斷層掃描後發現脾臟僅剩一小塊鈣化的組織。血液檢查出貧血;尿液程深褐色,分析結果是血紅素尿 (hemoglobinuria)。

這是一位因典型鐮刀型貧血症狀而住院的病人。先前在「鐮刀型貧血與地中海貧血」一文中有粗略提到鐮刀型貧血的成因。就分子的觀點而言,鐮刀型貧血是因為基因變異,導致血紅素 b 蛋白上的第六個胺基酸被代換。這種異常的血紅素在低氧和酸性的環境下,容易聚集成棍狀,把紅血球撐成鐮刀型,造成鐮刀型貧血的諸多症狀。對於這些患者而言,在骨髓開始製造血紅素 b 蛋白的那一刻起 (出生之前),理論上他們的身體就開始遭受破壞,所以大部分的人在兒童時期或更早就會發病。

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肝功能指數 (二):數字背後的意義

十月 6, 2009

一份肝功能報告可能會有下列幾個項目:

AST/ALT

AST (aspartate transaminase) 和 ALT (alanine transaminase) 分別又稱為 GOT (glutamate oxaloacetate transaminase) 和 GPT (glutamate pyruvate transaminase)。它們是肝細胞裡相當重要的酵素,負責胺基酸的轉換和代謝當肝細胞因為病毒感染、酒精、或其他藥物的刺激而死亡,AST 和 ALT 會被釋放出來。所以當血液中的 AST 或 ALT 升高,就可能代表肝細胞的破壞。之所以說「可能」,是因為肝細胞以外的細胞也有 AST 和 ALT,像是心臟和腎臟的細胞。這也就是為什麼檢查肝功能不能只看 GOT 和 GPT 的原因之一。

Bilirubin (膽紅素)

臨床上可將膽紅素分為兩種,差別在於是否有經肝臟處理過,處理過的稱為直接型 (direct) ,而沒有處理過的,像是從脾靜脈流回肝臟的膽紅素,則稱為間接型 (indirect)。由於間接膽紅素都來自破裂的紅血球 (請參考「肝功能指數 (一):對肝功能的基本認識」),當血液中間接膽紅素大幅升高而直接膽紅素相對不變時,可能表示此人因藥物、感染、或本身的遺傳疾病 (如鐮刀型貧血和蠶豆症) 而產生大量溶血的情形。對於肝臟受損的患者,我們可以想像被處理過的直接膽紅素自受損的細胞被釋放,加上可以處理間接膽紅素的肝細胞數量變少造成回堵,所以直接型和間接型膽紅素都會上升。此外,如果膽管發生阻塞 (如膽結石) 而造成膽汁回堵到肝臟,也會造成膽紅素上升。當血液中膽紅素過高,皮膚、眼白、和口腔黏膜會被染成黃色,即所謂的黃疸。  閱讀更多…

肝功能指數 (一):對肝功能的基本認識

八月 27, 2009

相信多數台灣民眾對於「肝功能指數」這個名詞都不陌生,但或許很少人知道 GOT 和 GPT 只是眾多肝功能指數的其中兩種,而真正了解肝功能指數背後所代表的意義的人,又更少了。對於一個肝炎盛行、肝癌又排在國人十大死因前三名的台灣而言,我們對於肝功能指數應該要有更進一步的認識。

肝功能指數,顧名思義,是在測量肝臟的功能。而肝臟有哪些功能?最家喻戶曉的應該是「解毒」了。但是,毒是怎麼解的?
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鎖骨下動脈竊血症候群

五月 2, 2009

伏地挺身  引發中風

〔記者魏怡嘉/台北報導〕做伏地挺身、甩手或是提重物,小心有可能中風!日前一名中年男子,在做伏地挺身的時候突然頭暈,接著雙手沒有力氣,整個人癱軟下來;旁邊友人嚇一跳,趕緊將男子送到振興醫院急診,經檢查診斷發現,這名男子因為「鎖骨下動脈竊血症候群」引發中風。

振興醫院神經內科中風中心尹居浩主任表示,「鎖骨下動脈竊血症候群」主要因為心臟血管分支鎖骨下動脈發生狹窄,導致原本要送到手部的血液不足。由於做伏地挺身手部用力需要更大的血循,次數一多,血液不夠怎麼辦?於是透過椎動脈,把腦部的血液「竊取」過來到上肢,腦部的血液因為被偷走了,血流不足就會引發中風。

以上的這兩段文字是摘錄自 2009 年三月份刊載於自由時報的一則報導。標題以及內文乍看之下,或許有點不可思議,但其背後的原理並不難懂。

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骨質疏鬆症

二月 24, 2009

相信大家對於骨質疏鬆症 (osteoporosis) 這個疾病都不陌生。坊間許多的奶粉廣告都打著「預防骨質疏鬆」的旗幟,但骨質疏鬆到底是什麼?誰應該注意?而喝牛奶又能預防骨質疏鬆嗎?osteoporosis

Osteoporosis 從字面上來看,osteo 為骨質之意,porosis 意為「多孔」,表示骨質疏鬆症患者的骨頭,內部間隙異常增大,在肉眼觀察下會出現如海綿狀的明顯孔洞。造成間隙增大的原因,是由於破骨細胞 (osteoclast) 的作用所致。

在「骨骼的形成和生長」一文中介紹過,破骨細胞和造骨細胞 (osteoblast) 對人體內鈣質的恆定極為重要。破骨細胞負責分解骨骼,將鈣質釋放至血液中供身體細胞利用;造骨細胞的作用則相反,負責將血液中的鈣質存放至骨骼。

從這段動畫中可見破骨細胞和造骨細胞的功能,以及骨質疏鬆症的骨骼變化。
 

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骨骼的形成和生長

二月 16, 2009

如果你有觀察過建築工人蓋水泥牆的經驗,你會看到他們先用木板搭起模子,然後灌漿讓水泥成形。等水泥成形之後,把板模拆掉,一道水泥牆就完成了。

人體大部分的骨骼,也是經歷了類似的過程之後才出現的。胚胎發育初期,我們都只是一團軟綿綿的組織。到了第四週左右,由於胎兒能獲取的氧氣有限,一群可適應低氧環境的軟骨母細胞 (chondroblast) 會先出現,像春蠶吐絲般在周圍分泌大量的膠元蛋白蛋白多醣 (proteoglycan) 等物質,這些物質會開始初步的礦化 (堆積鈣、鎂等礦物質),形成一塊塊的軟骨。(見圖中 1)

bone-growth
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鈣、磷的平衡與副甲狀腺高能症

十二月 30, 2008

在「慢性洗腎的病人為什麼常骨折-談腎性骨病變」一文中曾提到,人體中鈣與磷的平衡是由三個主要的器官調控:腸道、骨骼、和腎臟。這三者以骨骼最為重要,因為骨骼的組成是大量的羥基磷灰石 (一種鈣和磷酸的化合物),附著在類骨質 (osteoid) 的框架上 [註1],加上一些骨細胞 (osteocyte)、神經、和血管,所以骨骼可視為鈣與磷的儲藏庫。而腸道和腎臟分別是儲藏庫的入口和出口。甲狀腺與副甲狀腺

但這三個器官無法自行判斷何時該釋出儲藏的鈣與磷供身體利用,或何時該補充庫存,所以還需要一個決策者,那就是副甲狀腺 (parathyroid gland)。副甲狀腺通常有四個,分別位於甲狀腺背面的四個角落 (位於下方的兩個腺體位置較不固定,可能出現在頸部的任何地方,例如靠近氣管或甚至心臟)。副甲狀腺可偵測血液中鈣離子濃度的下降,並釋放出副甲狀腺激素 (parathyroid hormone,簡寫 PTH)。PTH 是副甲狀腺的信差,隨著血液到達骨骼及腎臟,開始進行調控。
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