從苯酮尿症和 Q10 來探討輔酶

之前講到了酵素 (準確來講叫「酶」) 的功能，以及缺乏酵素可能會導致的疾病 (如蠶豆症) 。然而有些酵素的運作並不像 G6PD 那樣直接了當，而是需要額外的輔助因子才能正常地運作。這些輔助因子可能是礦物質 (所以人家說：「因為伊五鎂~鋅~銅~錳…」) ，也有可能是比蛋白質小一點，卻比礦物質大的有機物。如果輔助因子是有機物質，我們就把這些有機物叫做「輔酶」 (co-enzyme)。

當「酶」需要「輔酶」來參與化學反應時，它們會暫時地結合，這樣一來「酶」就能執行它的功能。而我們天天在補充的維生素，有些本身就是輔酶，有些則是經過身體的轉換後而成為輔酶。右圖中的維生素 B12 就是在體內被加上了紅色部分的結構，才成為輔酶 (若是維生素 B12 被加上了不同的結構，可成為另一種輔酶)。

下圖左方可見酵素結合了四個類似維生素 B12 結構 (corrin 環) 的輔酶。

 

苯丙胺酸氫化酶 (phenylalanine hydroxylase，簡寫 PAH) 需要四氫生喋呤 (tetrahydrobiopterin，簡寫 BH4) 這個輔酶的作用，才能代謝「苯丙胺酸」這個人體必需胺基酸。所以不論是缺乏 PAH 或是 BH4輔酶 ，或是它們的功能發生異常，食物中的苯丙胺酸會大量累積在體內，並被轉化成「苯丙酮酸」 (phenylpyruvate，俗稱 phenylketone)。當血液中苯丙酮酸過多，腦細胞便無法吸收其他的胺基酸 (就像百貨公司門口的人潮太多，你就進不去)，導致腦部發育不良。血液裡過多的苯丙酮酸最終會隨著尿液排出，這是判定是否患有苯酮尿症 (phenoketonuria，簡寫 PKU) 的指標。

因為苯丙酮酸和其他的異常代謝產物在體內累積，PKU 患者的身上及尿液常有種腐臭味或老鼠味。另外，體表色素的製造必須仰賴苯丙胺酸的正常代謝，所以這些患者的膚色和髮色會偏淡。目前治療的標準是嚴格控制患者的飲食，只食用不含苯丙胺酸或含量低的特殊配方作為蛋白質的來源，忌大魚大肉。一些代糖和許多健怡飲料含有阿斯巴甜 (aspartame) ，在體內會被分解成苯丙胺酸，所以這些食品的包裝上都有註明「苯酮尿症患者禁食」。

然而，若症狀是由於 BH4 輔酶異常或缺陷引起，而  PAH 正常，便可以口服 BH4 來輔佐治療。

那麼這一切跟最近市面上流行的 Q10 (或 Co-Q10) 有什麼關係？其實 Q10 也是一種輔酶，不過它是負責裝載電子的輔酶 (如果你學過高中生物，可能聽過電子傳遞鏈)。當食物在細胞內一步步分解，能量會以電子的方式釋放出來，而 Q10 就像一輛貨車，負責傳遞這些電子。它是 Q輔酶 (Co-enzyme Q) 家族的一員，結構如此圖所示，因為藍色部分的結構 (isoprenoid) 重複了十次，所以叫 Q10 (同理，重複三次就叫 Q3)。

一份研究報告指出，高劑量的 Q10 可以增加肌肉纖維中的 Q10 含量，並降低氧化對身體的影響。長期補充 Q10 則會提高血液中 Q10 的含量，增加肌耐力。但由於 Q10 那條長長的尾巴，導致分子太龐大不易被細胞吸收，所以市售的的口服錠對人體的實質幫助有限。另外，補充 Q10 造成這些效果的機制尚不明確，長期下來是否會導致吸收能力下降也有待進一步研究。

:: :: :: :: :: :: :: :: :: :: :: :: ::